【病因病理】
本病是以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎，主要侵犯胸、腹主动脉及其主要分支，通常为多发病灶。中膜的弹力纤维和平滑肌细胞损害为基础病变，继发内膜和外膜广泛纤维性增厚，造成动脉不同程度狭窄，继发血栓形成可引起血管闭塞。
【临床表现】
多见于青年女性·以发热、食欲不振、周身不适、体重减轻、胸痛、乏力等症状起病，有受累动脉狭窄和闭塞的多种临床表现。
【影像学表现】
1．X线平片 可见降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段搏动减弱甚至消失，动脉边缘不规则．可伴动脉局限性扩张和边缘钙化。
2．X线血管造影 显示降主动脉向心性狭窄，管腔变细，病变多较广泛，常伴狭窄后扩张和不同程度的侧支循环。心脏增大，多以左室增大为主。并全面显示主动脉分支和肺动脉受累情况，为本病的确证性诊断方法。
3．CT和MRI CT平扫即可清楚显示受累主动脉壁明显增厚、毛糙，多累及血管全周，可见受累动脉中膜或全层钙化。螺旋CT’动脉期及延迟增强扫描，可见活动期患者增厚动脉壁的非均匀强化，有助于判断本病活动与非活动期。MRI能直接显示受累动脉管壁僵直、管腔狭窄和阻塞、以及扩张和动脉瘤形成等情况，电影MRI可显示继发的主动脉瓣关闭不全。结合应用CTA和MRA，CT和MRI对本病的诊断和鉴别诊断效果更佳。
【鉴别诊断与比较影像学】
本病需与下列病因所致的动脉病变相鉴别：动脉粥样硬化，纤维肌性结构不良，血栓闭塞性动脉炎，先天性主动脉缩窄。
X线平片只可做为该病的初步诊断，超声心动图有利于了解瓣膜情况，CT/CTA和MRI/MRA，可做出明确诊断，X线血管造影仅用于进行介入治疗时。