【病因病理】
本病90%病例伴高血压病和动脉粥样硬化,年轻患者多见于动脉囊性中层坏死(如Marfan综合征)。此外,外伤和医源性损伤也是发病原因之一。
主动脉内膜撕裂,血液进入动脉壁的中膜;或因中膜弹力纤维和平滑肌病损、发育缺欠等形成主动脉壁间血肿即为主动脉夹层。
主动脉夹层有两种分类方法:
1.DeBakey分型
工型:夹层源于升主动脉近端,延伸至降主动脉;
Ⅱ型:夹层局限于升主动脉;
Ⅲ型:夹层起自主动脉弓降部以远,局限于胸降主动脉(Ⅲ型甲),或累及腹主动脉(Ⅲ型乙)。
2.Stanford分型
A型:累及升主动脉的主动脉夹层,相当于DeBakey I型和Ⅱ型。
B型:主动脉夹层局限于降主动脉或累及腹主动脉以远,相当于DeBakeyⅢ型。
【临床表现】
患者多急性起病,突发胸背部撕裂痛。疼痛可向下延及腹部,严重者可导致休克。
【影像学表现】
1.X线平片 根据主动脉进行性增宽,主动脉壁(内膜)钙化内移>4mm,可作出本病的定性诊断。还可见心脏增大。心包或左侧胸腔积液。
2.X线血管造影 主要应用动脉法DSA显示内膜片负影、主动脉双腔、破口和再破口的部位和数目·有利于对主动脉夹层的总体观察。但是因其属有创检查,操作有一定危险性,一般不作为常规检查。
3.CT和MRI CT和MRI(结合应用CTA和MRA)均可显示主动脉夹层的真、假腔,内膜片及内膜破口.确定主动脉夹层的类型,主要分支是否受累,以及其他并发症。扫描速度快,显示附壁血栓敏感为CT的主要优点,但是CT不适于观察主动脉瓣关闭不全,内膜破口的检出率低;MRI能弥补CT的上述不足,动态观察血流变化.准确显示破口和再破口的部位和数目,无需造影剂,适用于碘过敏者。
【鉴别诊断与比较影像学】
主动脉夹层应与胸主动脉瘤附近的纵隔肿瘤或胸主动脉瘤纡曲、扩张鉴别。X线平片只可做为该病的初步诊断,有利于本病的鉴别诊断。MRI、CT和超声心动图均可做出明确诊断,X线血管造影仅用于进行介入治疗时。