风湿性心脏瓣膜病

心脏瓣膜病是我国最常见的心脏病之一,多为风湿性心脏病所致,女性发病率高于男性,以20~40岁好发,可侵犯心脏的任一瓣膜,但以二尖瓣受累最为常见,且X线表现较典型。影像检查以x线平片和超声心动图为主,血管造影及磁共振成像为辅。

【病因病理】

1.二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄的主要病理改变为瓣叶增厚融合,瓣膜表面粗糙硬化,沿瓣膜边缘有小赘生物,腱索缩短粘连。上述病变使二尖瓣变硬失去柔韧性,造成瓣口狭窄。

二尖瓣狭窄患者心室舒张期左心房的血液不能顺利流入左心室,使血液在左心房及肺内淤滞,导致肺淤血,逐步加重至肺静脉高压;最终引起肺动脉高压。由于左心房内压力升高,左心房逐渐扩张并伴有心肌肥厚。二尖瓣狭窄还使左心室内的血流量减少,致左心室及主动脉萎缩。

2.二尖瓣关闭不全 病理基础与二尖瓣狭窄相同,因血液在左心房、室之间反复流动,导致左心房、室扩大。

3.二尖瓣狭窄合并关闭不全 风湿性心脏瓣膜病二尖瓣狭窄多合并关闭不全,左心室收缩时,部分血液从左心室经关闭不全的二尖瓣口反流进入左心房,使左心房血容量进一步增多,左心房扩大程度较单纯二尖瓣狭窄加重,但是肺淤血程度减轻。

4.主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄使左心室排血受阻.左室心肌代偿性增厚,失代偿期左心室扩大,致左心功能不全。因高速喷射血流冲击,升主动脉扩张。

5.主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全使左心室容量负荷增加,左心室腔扩大,可继发左心室壁的增厚,导致左心功能不全。

6.联合瓣膜病 两个以上瓣膜受累称联合心脏瓣膜病,以风湿性心脏瓣膜病常见,多累及二尖瓣和主动脉瓣。

【临床表现】

二尖瓣狭窄患者心悸、气短,重者有咯血、肺水肿、心房纤颤、心衰等。查体示两颧紫红、口唇青紫、心界扩大、心尖区闻及舒张期隆隆样杂音,可伴舒张期震颤。二尖瓣关闭不全临床症状比二尖瓣狭窄者轻,心尖区闻及Ⅲ级以上收缩期杂音,向左腋下传导,心界扩大明显,心尖搏动增强。主动脉瓣狭窄典型者有眩晕、心绞痛和左心衰竭,主动脉瓣区闻及收缩期杂音向颈部传导,可触及收缩期震颤,主动脉第2音减弱,脉压变小。主动脉瓣关闭不全症状与主动脉瓣狭窄相似.但是主动脉瓣区闻及舒张早期叹气样杂音,主动脉第2音减弱、甚至消失,舒张压降低,脉压加大,有水冲脉、毛细血管搏动征和枪击音等周围血管征。

【影像学表现】

1.X线平片

(1)二尖瓣狭窄:肺淤血、间质性肺水肿或肺动脉高压。二尖瓣型心脏,主动脉结小,肺动脉段突,左心房、右心室增大。二尖瓣区钙化为二尖瓣狭窄的直接征象。

(2)二尖瓣关闭不全:肺血正常或轻度肺淤血,二尖瓣型心脏。主动脉结正常大小,肺动脉段轻突,左心房、室增大,重度者右心室增大,肺循环高压。

(3)主动脉瓣狭窄:肺血正常,心脏呈主动脉型,升主动脉扩张突出右心缘,主动脉结大,肺动脉段平直或凹陷,左心室增大,主动脉瓣区钙化为直接征象。

(4)主动脉瓣关闭不全:肺轻度淤血,主动脉型心脏,主动脉结大,肺动脉段凹陷,左心室显著增大,左心缘搏动增强。

2.x线心血管造影

(1)二尖瓣狭窄:可见左心房扩大,二尖瓣瓣叶增厚、变形,心室舒张期呈圆顶状突入左心室,造影剂经狭窄的二尖瓣口,向左心室内喷射。

(2)二尖瓣关闭不全:心室收缩期可见造影剂从左心室返流进入左心房。

(3)主动脉瓣狭窄:心室收缩期主动脉瓣呈幕状或鱼口状凸向主动脉侧和造影剂喷射进入主动脉,升主动脉扩张。

(4)主动脉瓣关闭不全:心室舒张期造影剂向左心室反流。

【鉴别诊断与比较影像学】

本病主要与扩张型心肌病、缩窄性心包炎等鉴别。

X线平片有助于观察心脏的整体轮廓、各房、室大小及肺循环变化,但不能观察心脏内部结构和瓣膜血流动力学情况,目前仍作为常规检查手段,二维多普勒超声技术仍为本病首选的有效的无创性检查方法。心血管造影检查是诊断该病的“金标准”,只用于疑难病例或并发复杂畸形或需介入治疗的病例。MRI和CT不作为常规检查技术。