【病因病理】
主动脉弓及其主要分支先天发育异常，形成环形或不完整环形结构，主要分为：
1．右位主动脉弓 胚胎早期，左侧第四对动脉弓缩小或消失，右侧继续发育，升主动脉自左室发出，位置正常，弓部则位于气管和食管的右侧并跨越右主支气管下行，与降主动脉相连，降主动脉可位于脊柱左侧或右侧，位于脊柱左侧者主动脉需绕气管和
食管后方与之相续。右位主动脉弓(右弓)结合头臂动脉分支又分三种类型：工型右弓为镜面型，Ⅱ型右弓为右弓+迷走左锁骨下动脉，Ⅲ型右弓与迷走左锁骨下动脉分离。
2．双主动脉弓 胚胎时期，第四对动脉弓退化障碍，双主动脉弓持续存在。升主动脉、在气管的右前方分为2支，右弓在气管和食管的右后方，通常较粗大，左弓位于气、食管的左前方。通常细小。两弓在气、食管的后方汇合成降主动脉干。
3．左位主动脉弓伴主动脉分支畸形 后者又进一步分为两种情况：①迷走右锁骨下动脉，起源于左锁骨下动脉以远的降主动脉，于食管后方向右上斜行至右上臂。②左颈动脉起源于右侧，经气管前方绕至左侧再向上走行。③无名动脉起源于左侧，经气管前方绕至右侧。
本病可压迫气管或(和)食管，引起相应的临床症状。
【临床表现】
患者主诉呼吸或(和)吞咽障碍。
【影像学诊断】
1．X线平片
I型右弓：右上纵隔凸出或增宽，主动脉结位置较高可达胸锁关节，位于脊柱的右侧，气管、食管右缘受压。
Ⅱ型右弓：主动脉弓右位，同时左上纵隔同一水平另见一有搏动的“小主动脉弓”，气管、食管右缘受压。
Ⅲ型右弓：同工型右弓。确诊需造影。
双主动脉弓：双上纵隔均可见凸出的主动脉结，有搏动，食管左、右缘受压。
迷走右锁骨下动脉：胸片无异常，食管钡透示自左下向右上斜形的螺旋形压迹。
2．X线血管造影 可清楚显示右位主动脉及头臂动脉的情况。
3．CT增强CT(CTA)能清楚显示本病。
【鉴别诊断与比较影像学】
上述多数畸形均可通过胸片结合食管钡餐透视做出诊断，必要时辅以CTA检查或行血管造影明确诊断。