【病因病理】
肾母细胞瘤又称Wilm’s瘤。它约占整个肾脏恶性肿瘤的6％。为儿童期最常见的恶性肿瘤之一。约68％见于1～5岁儿童，偶见于成人。病灶可发生于肾脏任何部位，呈圆形、椭圆形或分叶状，质地可硬可软，可有包膜。切面多呈淡灰色，可有纤维组织分隔成小叶。肿瘤可出现变性、液化坏死或出血。肿瘤常转移至局部淋巴结，以及肺、肝、脑或骨骼。细胞核呈椭圆或梭形，染色较深，呈平行或旋涡状排列，可分化为较成熟的平滑肌、横纹肌、纤维组织、脂肪组织、软骨或骨组织。
【临床表现】
腹部肿块为本病的最常见表现。约有50％的病例有低热，血尿比较少见。少数患者可伴有高血压。
【影像学表现】
1．平片 肾区可见巨大软组织肿块影，约有5％～10％病灶可出现钙化影，表现为点状或弧状钙化。
2．尿路造影 静脉尿路造影或逆行尿路造影显示肾盂肾盏系统局部或广泛分开、拉长、变短、受压或推移。当肿瘤侵犯肾盂肾盏时，还可见肾盂和肾盏壁毛糙和不整齐。
3．肾动脉造影 肾母细胞瘤常显示肿瘤血管，其形态和分布均不规则，但池状或丛状瘤血管少见。肿瘤血管一般不丰富。、肾动脉主干可以增粗。肿瘤区的肾内动脉分支常为肿瘤所拉直、分开或聚拢，肿瘤包绕血管时表现为粗细不匀、变细和僵直。动静脉交通以及静脉早期显影很少见。肾实质期，肿瘤区密度较低，密度多不均匀，与正常肾质分界清楚或不清。静脉期也可显示静脉内瘤栓和侧支静脉显影的征象。巨大肿瘤可推移邻近的正常动脉，包括腹主动脉、腹腔动脉和肠系膜上动脉等。
4．CT 肾实质内见巨大软组织肿块，病灶一般呈类圆形或分叶状，内部密度不均，呈高低混杂密度改变，病灶可伴有液化、坏死、囊变及出血，有时可出现钙化。病灶与正常肾实质界限不清，后者明显受压、推移及拉伸。增强后病灶呈不均匀轻度强化，此时病灶边缘变清楚。肿瘤可侵犯周围组织，并引起局部淋巴结、肝脏、脾脏及肺等脏器转移。
【鉴别诊断与比较影像学】
小儿出现腹部肿块时，最常见的原因除肾母细胞瘤外，还有肾上腺神经母细胞瘤等，应予以鉴别。成人发生肾母细胞瘤时，主要应与肾癌区别。
1．神经母细胞瘤 为发生于肾上腺髓质的肿瘤，平片上出现钙化的机会达50％，远多于肾母细胞瘤。病灶位于肾上腺区。但有时不能断定较大块影的来源，而需作尿路造影，神经母细胞瘤常显示整个肾盂肾盏推移向下，肾轴发生明显变化，而肾盂。肾盏分开和拉直不明显，区别若有困难，可作CT检查。
2．肾癌 发病年龄一般较晚，临床表现、平片、尿路造影和CT所见与肾母细胞瘤相仿。血管造影表现二者也大致相似，但肾癌出现湖状或丛状肿瘤血管机会较多，动静脉交通和静脉早期显影更为多见，肿瘤血管往往比肾母细胞瘤更为丰富。
由于肾母细胞瘤肿瘤巨大，影像学检查较易发现和诊断，一般认为CT和MRI对本病具有较高的特异性。超声虽能做出诊断，但有时与肾上腺神经母细胞瘤容易混淆。因此，诊断检查程序应首选超声，进一步检查应再选CT或MRI。