【病因病理】
血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤、肌脂肪瘤或血管肌瘤。由血管、平滑肌和脂肪组织所构成。40％～80％患者伴有结节性硬化。病灶可位于肾皮质或肾髓质，少数为双侧受累，或有多发病灶。病变大小不一，小者直径仅2～3cm；大者可达20cm。一般为圆形或卵圆形，较大时可突出肾包膜。切面呈灰至黄色，取决于肌肉和脂肪含量的多少。一般呈膨胀性缓慢生长。不侵蚀肾盏和肾盂。由于肿瘤富有血管，故可有出血，也可见坏死、囊变和钙化。显微镜下，可见成熟的脂肪组织，成团纡曲的厚壁血管和平滑肌组织。
【临床表现】
多无临床症状。出现症状时以腹部疼痛最多见。疼痛一般为肿瘤伴发肾内或肾周出血所致，所以可突发剧痛，也可为反复发作的较轻疼痛。血尿较少见。部分患者可扪及腹块。不少患者伴有结节性硬化，故临床上常有癫痫、智力减退和皮脂腺瘤等。
【影像学表现】
1·平片 可显示肾脏肿块影。如果肿瘤内所含脂肪成分较多，肿块影内可有团块状或散在点状相对透光区，以体层摄影显示为佳。有时可见少量钙化。
2·尿路造影 肿瘤小且向外生长常引起肾脏外形改变，而肾盂肾盏正常。肿瘤较大，向肾内生长可推移和压迫肾盂和肾盏使之变形、拉长、缩短、分开和并拢。
3·肾动脉造影 肿瘤血管排列成旋涡状或放射状，纡曲血管可见小动脉瘤状突出。此外血流较慢、常在邻近血管排空之后仍有造影剂停留。肿瘤与正常组织的分界限清楚；肿瘤虽然较大但只有单支肾内动脉供血。
4·CT 肾实质内见大小不等类圆形或不规则形混杂密度肿块影，病灶内可见脂肪密度区，病灶边界清楚，增强扫描示部分肿瘤组织强化，脂肪组织和坏死组织不强化。
【鉴别诊断与比较影像学】
当肿瘤内脂肪成分较少时，应与肾癌进行鉴别，肾癌病灶一般无脂肪组织，病灶形态不规则，边界不清，易于出血坏死。一旦肾血管平滑肌脂肪瘤不含有脂肪，此时与肾癌鉴别有一定的困难。
X线检查可提示较大的肿瘤，但不能定性诊断，超声检查尽管敏感性较高，但与小肾癌不易鉴别。CT和MRI不但能够显示肿瘤的大小和形态，而且还能分辨出肿瘤内的脂肪成分，特异性较高，能够做出准确的诊断，因此，对疑诊肾血管平滑肌脂肪瘤患者应首选CT检查。