多囊肾也叫肾脏多囊病，可分为小儿型和成人型两种，小儿型又可分为婴儿型和儿童型两种。但成人型肾脏多囊病也可见于婴儿和儿童。
1．小儿型多囊肾
【病因病理】
一般认为本病是输尿管芽间质部增生造成集合小管呈囊状或柱状扩张所致。为一种常染色体隐性遗传性疾病。见于新生婴儿和儿童，双侧肾脏均受累，肝脏或其他内脏可同时发生囊肿。肾脏病变广泛而严重、较早死于肾功能衰竭者，属于婴儿型多囊t肾范畴；肾脏受累较轻、肝脏变化较明昂。
巨检：两侧肾脏仍保持其正常形态，体积明显增大。肾脏内见大量直径数毫米，大小较一致的小囊肿，肾脏呈海绵状。肾盂和肾盏变形不常见。镜下集合小管扩张，肾单位各部分如肾小管和肾小球也呈囊性扩张，小囊肿内衬以分化不良的柱状上皮。
【临床表现】
多数婴儿型多囊肾死于出生后最初几天。可伴发高血压和左心室肥大，以及肾功能衰竭，并出现相应的临床表现。儿童型多囊肾患儿肾功能损害较轻，可活至儿童甚至少年期。
【影像学表现】
(1)平片：双侧肾影增大，但仍保持正常形态，轮廓也尚光滑和整齐。
(2)尿路造影：由于肾功能较差，静脉尿路造影常不能显示肾盂肾盏系统或密度较淡，肾盂肾盏结构大致正常，或有轻度扩大伴拉直和分开，肾实质内可见多发点状透光区，为无造影剂充盈的小囊肿所造成。造影剂积聚在扩大的集合小管内，显示为许多密度增高的条状影，从肾盏区向锥体呈放射状分布。甚至一直延伸达肾脏皮质区。这种特殊的征象对婴儿型肾脏多囊性疾病具有诊断意义。输尿管常不显影。
(3)CT：双肾增大并呈分叶状，肾实质内布满大小不等类圆形水样密度区，增强扫描示肾功能减退，肾窦受压变形。