【病因病理】
肾发育不全又称小肾或侏儒肾。系肾实质总量减少，但组织学结构正常。肾单位、锥体和肾叶的数量较正常少；肾盏少而小。常为单侧发病，两侧罕见。生肾组织对输尿管芽的刺激缺乏足够的反应、输尿管原基发育缺陷或肾血供不足可能是造成肾发育不全的原因。
【临床表现】
单侧肾发育不全常无临床表现，部分患者为偶然发现。发育不全肾脏易引发感染，并出现肾盂肾炎等征象。患侧腰部可持续性疼痛、高血压、尿结石等。有时可触及对侧代偿增大肾脏疑为肿块而就诊。双肾发育不全可导致肾衰并早期死亡。
【影像学表现】
1·平片 表现为患侧肾影小，对侧肾影代偿性增大。
2·尿路造影 静脉尿路造影示发育不全侧肾脏排泄功能正常或较差，肾影小，肾盂肾盏细小，其间无大肾盏。肾外形光滑，无瘢痕凹陷。肾皮质虽较正常薄，但同肾影大小呈正常比例。患侧输尿管也多细小，对侧肾脏代偿性增大。
3·血管造影 更易显示发育不全肾的光滑外形。主。肾动脉管径细、肾内动脉分支细小，但分布正常。
4·CT 表现为一侧肾脏体积明显变小，肾皮髓质等量减少，对侧肾脏明显增大。增强后患侧肾脏肾皮髓质强化方式与正常肾相似，肾脏强化程度较弱。
【鉴别诊断与比较影像学】
肾萎缩：一般由慢性肾盂肾炎和肾血管病变所致肾脏萎缩，前者导致的肾萎缩表现为肾外形不光整，有局限性肾皮质瘢痕，瘢痕下方肾盏呈杵状变。血供减少所致肾萎缩动脉造影时可见肾动脉狭窄等表现。
B型超声检查是本病最常采用的检查方法，而CT和MRI检查是本病鉴别诊断的主要影像学检查手段。