异位肾

【病因病理】

异位肾系指一侧或两侧肾脏因先天性因素不居于正常的解剖部位。异位肾位于同侧某一部位为本侧异位肾或单纯性异位肾。移位于对侧者,称为横过异位肾交叉异位肾

单纯性异位肾为胚胎发育过程中肾脏上升失常,向上或向下移位,不超过中线。肾脏未上升或上升程度不够,称为低异位肾。常伴有旋转异常,少数尚伴有生殖系异常,或对侧肾缺如等畸形。当肾脏上升位置过高,位于膈下或穿过膈肌达膈上时为高异位肾。前者为膈下高位肾,后者为真性胸腔’肾。其原因可能是输尿管芽长入后肾组织的时间推迟,肾组织分化随之延迟,肾上升的过程也延长,以致超越正常位置。

交叉异位肾也称横过异位肾,为一侧肾脏越过中线到达对侧.其上中段输尿管跟随异位肾一并跨越中线,但输尿管末端在膀胱的开口侧正常。其中85 %~90%的异位肾同正常侧肾发生融合,称为融合型交叉异位肾。融合型异位肾致肾外形改变显著,有多种异常形态。非融合型交叉异位肾多数位于正常肾脏下方,输尿管相应较短。肾脏常伴有发育不全、旋转异常或不旋转等其他发育异常。另一种少见的类型是双侧横过异位肾,即交叉型横过异位肾,两肾交互横过,有人认为正常发生的输尿管芽在生长发育中误人对侧生肾组织而导致交叉型横过异位肾。

【临床表现】
一般无症状。盆腔异位肾易导致感染、结石等并发症,或因压迫神经、血管、肠道及膀胱等而产生相应临床征象。胸腔肾一般无症状,肾功能不受影响,少数有轻微胸痛。

【影像学表现】

1.平片 受累侧肾区无肾影。低异位肾可能表现为下腹部或盆腔软组织肿块影。胸腔肾呈胸部肿块影.侧位片可见异位肾位于后纵隔,肿块边缘一般光滑。平片上,一般不能做出定性诊断。横过异位肾表现为正常肾影下方有另一软组织影,或因两者相距较近,呈现为一异常形状的肾影。

2.尿路造影 静脉尿路造影示肾盂肾盏影位于非正常位置,并伴有旋转异常和输尿管短而明确诊断。不能确定者,应行逆行肾盂造影。横过异位肾在身体的一侧显示两套完整的肾盂肾盏系统,异位肾的输尿管横过脊柱中线,进入膀胱。上方正常输尿管有时因要跨越下肾向外侧移位,可导致引流受阻造成上方正常肾盂‘肾盏扩张。

3.CT 正常肾区内无肾影,肾脏位于异常位置,体积较小,可呈分叶状,类圆形或不规则形,可伴有旋转不良、输尿管过短等表现。增强扫描可见正常肾脏强化特征和血供情况。

【鉴别诊断与比较影像学】

需与肾缺如、游走肾、肾下垂及盆腔肿块鉴别。肾缺如时扩大检查范围也找不到肾脏,对侧正常肾脏体积明显增大。游走肾和肾下垂时肾脏大小形态和输尿管长度表现正常。增强扫描可较容易鉴别盆腔肿块。

超声应列为本疾病的首选影像学检查方法,若疑异位肾位于胸腔内或盆腔内可进一步选用尿路造影、CT或MRI检查。