【病因病理】
胆总管囊肿系先天性胆管壁层发育不全所致，为胆管的囊性扩张。按囊肿的形态和位置分为5型：工型，胆总管呈囊状、纺锤状或柱状扩张，占80％～90％；Ⅱ型，胆总管单发憩室，占2％；Ⅲ型，十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，占1．4％～5％；Ⅳ型，多发性胆总管囊肿，位于肝内和肝外，或肝外多发；V型，肝内胆管囊状扩张，又称Caroli病。
【临床表现】
多无临床症状，少数可有上腹不适和胀痛。
【影像学表现】
腹部X线平片表现：有时可见右上腹密度均匀的软组织阴影，轮廓清晰，并可见邻近充气的胃和肠道推移。位于胆总管下段的囊肿可形成十二指肠内的充盈缺损。有时可见小结石阴影或肝内钙化阴影。
1．口服法或静脉法胆囊造影表现 可显示胆总管囊肿的轮廓。胆总管憩室充盈后显示与胆总管或肝管有一狭颈，若狭颈开口关闭，则仅见一圆形、光滑压迹。壁内段胆总管囊状膨出部可以充盈对比剂而显影。肝内胆管囊状扩张时可以显示多发扩张的肝内胆管，内可有结石影。
2．CT表现 工型和Ⅱ型表现为肝门区液性密度占位，密度均匀．边缘光滑，壁薄而均匀。肝内胆管不扩张或轻度扩张。扩张的肝内胆管呈球状或梭形，外周几乎不扩张。若胆总管高度扩张，可压迫邻近的组织器官，如胰腺、胃和胆囊等。Ⅲ型，小的囊肿CT较难诊断，大的囊肿表现为液性密度肿块突人充盈对比剂的十二指肠腔内或壁内，与胆总管相邻近，肝内胆管和胆总管不扩张。Ⅳ型表现为肝内和肝外多发球状或梭形液性密度占位，密度均匀，与肝内外其他囊性病变较难鉴别。
V型即Caroli病：可见肝内条状或分支状低密度影，代表扩张的肝内胆管。有时可见多个小囊状区域，囊肿一般较小，且与扩张的管状结构相连，可作为与单纯性或先天性肝囊肿鉴别的可靠征象；增强扫描可见低密度的囊状区域伴有高密度的圆形血管影，称为“印戒征”。肝门区中心胆管可以不扩张。扩张胆管内可有结石影。单纯胆管扩张者。不伴有肝硬化和门脉高压；伴明显肝纤维化的病例，可出现肝硬化的CT表现。