【病因病理】
本病以20~40岁最多见,儿童少见,多数为单侧,约有10%为双侧,少数可多发。绝大多数为良陛,10%~13%为恶性。
嗜铬细胞瘤多起源于肾上腺髓质内成熟的神经嵴细胞(嗜铬细胞),亦可源于沿交感神经节、副交感神经节链任何部位的嗜铬组织。虽然嗜铬细胞瘤80~90%位于肾上腺,亦可见于腹膜后(腹主动脉前、腰椎旁,胰头,肾门,主动脉旁嗜铬体),少数见于胸腔纵隔内,肝门甚至膀胱。嗜铬细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺,病理上嗜铬细胞瘤常较大,易发生坏死囊变和出血。嗜铬细胞瘤常并发于结节硬化,神经纤维瘤病和VonHippele-Lindau综合征。
【临床表现】
少数病例临床上可无症状,典型的临床表现为阵发J陛高血压、头痛、心悸、焦虑和代谢紊乱等。
化验检查:血浆或尿儿茶酚胺、24小时尿3-甲氧基、4-羟基杏仁酸均明显增高。
【影像学表现】
1.平片 仅在肿瘤相当大时才能在。肾上腺区显示软组织密度肿块影。
2.腹膜后充气造影 可见肾上腺增大成球形或类圆形肿块。
3.肾上腺动脉造影 易于显示肿瘤血管及肿瘤的形状及大小。
4.CT 表现为肾上腺的圆形或椭圆形肿块。一般较大,直径常大于3cm。肿瘤常因坏死出血而密度不均。钙化较少见。增强扫描肿瘤实体部分明显强化,其内低密度区无强化。
【鉴别诊断与比较影像学】
主要与肾上腺腺瘤、肾上腺转移瘤等鉴别。肾上腺腺瘤病灶一般较小,内部发生坏死和囊变几率小于嗜铬细胞瘤。肾上腺转移瘤一般呈两侧多发,病灶形态不规则。内部密度不均匀,并具有原发肿瘤病史等。
传统X线平片和腹膜后充气造影对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性均较低,已很少使用。超声和CT均有较高的敏感性,但特异性不高。MRI对本病具有较高的敏感性和特异性。