嗜铬细胞瘤

【病因病理】

膀胱嗜铬细胞瘤仅占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%,占膀胱肿瘤的0.06%~0.33%。由神经嵴衍化的嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺髓质,也分布在交感神经节内并为独立体分散在交感神经全长内,肾上腺外嗜铬细胞瘤即来源于这些细胞。膀胱嗜铬细胞瘤较为罕见,多在受刺激时分泌儿茶酚胺,以去甲肾上腺素NE为主,主要通过作用于周围组织血管的。受体导致血管收缩,外周阻力增加,最初动脉收缩压和舒张压均升高,其后血压升高通过颈动脉窦和主动脉体的神经反射性作用使心律减慢,总的结果是抵消了NE的心脏兴奋效应,使心输出量下降。尽管与肾上腺嗜铬细胞瘤相比,肾上腺外嗜铬细胞瘤中恶性嗜铬细胞瘤比例较高,但膀胱恶性嗜铬细胞瘤较少见,绝大多数切除后不再复发。

【临床表现】

女性发病率略高于男性,典型的临床表现是排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和高血压。这些症状有时可以由膀胱充盈、下腹部触诊、排便或性交等诱发。约有65%~80%的患者出现阵发性或持续性高血压。如果在排尿、膀胱充盈或按压膀胱时血压升高,对诊断该病有重要意义。但这种发作性血压升高往往持续时间很短,当膀胱排空,症状逐渐缓解。

【影像学表现】

1.膀胱造影 可见膀胱一侧壁向膀胱腔内突出的充盈缺损影,形态可呈圆形或不规则形,体位改变后病灶无变化。

2.CT 表现为膀胱壁类圆形或卵圆形肿块,边界清楚,直径约一至数厘米,其密度及增强表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相同。

【鉴别诊断与比较影像学】

当临床怀疑为嗜铬细胞瘤且化验检查也支持时,若肾上腺区未发现异常,应继续检查其余部位膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现较特殊,最初的影像学检查即应以膀胱为重点如检查发现有类圆形或卵圆形肿块,并有上述CT表现时,结合临床及化验检查即可诊断为膀胱嗜铬细胞瘤

对膀胱嗜铬细胞瘤的定位诊断,非侵入性B超、CT和MRI检查均有较高的敏感性,尤其在膀胱充盈状态下,其分辨率更好。膀胱镜检查的阳性率约80%。因为嗜铬细胞瘤多位于膀胱壁内,且表面血管较丰富,故活检阳性率较低且易出血;另外,刺激肿瘤易诱发高血压、头痛、头晕等,所以对膀胱镜检查是否要取活检,意见不一。