【病因病理】
输尿管上皮为移行细胞,与肾盂、膀胱上皮在胚胎来源和组织形态完全相似,故输尿管肿瘤与肾盂肿瘤一样绝大多数为移行上皮癌,鳞癌、腺癌和未分化癌少见。巴尔干半岛肾病和间质性肾炎为肾盂输尿管癌的常见病因,具有明显的区域性,此外还可能与环境、职业及遗传等因素有关。
输尿管癌的病理分期主要依据肿瘤侵犯输尿管的深度及周围结构的累及情况,大致分为5期:T0肿瘤局限于黏膜内;T1肿瘤侵犯固有膜;T2肿瘤侵犯肌层;T3肿瘤穿透外膜,侵犯周围脂肪;T4肿瘤侵犯邻近脏器或伴局部淋巴结转移。由于输尿管壁很薄,肿瘤常早期就侵犯管壁全层或周围结构,也由于输尿管壁有丰富的淋巴管网和毛细血管网,早期易通过淋巴结转移或血行转移至肺、肝脏和骨骼。输尿管肿瘤的另一特点是多发,或孤立存在,或由肾盂肿瘤蔓延、种植形成,也可由膀胱肿瘤向上蔓延而来。输尿管下段常为肿瘤的好发部位。
【临床表现】
血尿是最常见的症状,也是大多数患者的最初症状。肉眼血尿最常见,少数为镜下血尿。好发于中老年,男性多于女性。患者多数无阳性体征,一般无明显腰痛。当肿瘤发生浸润和输尿管发生梗阻时会出现腰部疼痛,以非放射性钝痛为主。如果有活动出血伴血块形成时,可因急性尿路梗阻而出现间歇性阵发性绞痛。晚期患者可出现全身症状,如消瘦、贫血、下肢水肿、腹部肿物、骨痛等。
【影像学表现】
1.尿路造影 静脉尿路造影或逆行尿路造影表现为:①长圆形或圆形充盈缺损,边缘光滑且呈波浪状;②充盈缺损的边缘不规则,呈“虫咬”状,亦可表现为不规则溃疡和管腔狭窄;③肾盂及病变近段输尿管不同程度扩张、积水;④肿瘤阻塞输尿管时,如同时做排泄性和逆行尿路造影,可显示肿瘤之上下缘及其范围。
2.CT 平扫输尿管癌肿区可见到近似肌肉密度的软组织块影,肿块较小者,多呈圆形,边缘较光滑或有小棘状突起;肿块较大者(直径大于5cm)则多不规则,中央可见密度减低的坏死液化区,与周围组织粘连、浸润,CT值在40Hu左右。注射造影剂后轻度强化,与管壁增强程度相仿,CT值可提高到近60Hu。增强后可清楚显示癌肿区管腔狭窄,管壁不均匀增厚,或管腔内见充盈缺损。病变上方输尿管、肾盂积水扩大。另外CT还可明确肿瘤对邻近组织脏器的侵犯程度,有无淋巴结转移。对于肾功能丧失和不能逆行插管者,CT具有明显的优越性。
【鉴别诊断与比较影像学】
本病须与以下疾病相鉴别:
1.输尿管结石和血块 绝大多数泌尿系结石为阳性结石,一般腹部平片即能明确诊断,少数阴性结石或血块所致的输尿管腔内充盈缺损需与肿瘤鉴别。通常前者边缘多较光滑锐利,即使阴性结石,其CT值也远较肿瘤组织高,且临床上结石患者多有较明确的腰腹部绞痛发作史。而血块的密度与形成时间长短有关,无强化,短期随访可有明显退缩。
2.输尿管结核 病变范围一般都较长,输尿管呈不规则串珠状狭窄及扩张,均伴有肾脏及膀胱的相应改变。
3.肿瘤良恶性及不同病理类型的鉴别 由于在形态学上并无明显特异性,一般有赖于细胞学甚至手术后的病理组织学诊断。
4.泌尿系外组织脏器病变所致输尿管的改变 其中较常见的是腹膜后纤维化,常可引起明显的尿路梗阻现象。普通的分泌性或逆行尿路造影只能显示梗阻部位,而难以鉴别梗阻原因。CT扫描在腹膜后纤维化的病例中可见到椎体前软组织密度病灶,呈不均匀强化,下腔静脉与输尿管多趋向被包绕而非单纯被推移,但有时与原发输尿管肿瘤累及邻近脏器及伴淋巴结广泛转移不易区别。
静脉尿路造影或逆行肾盂造影能同时显示双侧泌尿系的全程及病变范围,但在疾病的中晚期,肾功能受损,致使该侧肾脏及输尿管显影甚淡或不显影,此时须用逆行肾盂造影来显示病变,但此法有一定创伤性。输尿管镜检查最敏感也是最准确的检查方法,除了能直接观察病灶的范围、程度等,还能通过活检和刷检得到准确的病理诊断结果。但这仍然是一种有创的检查方法,此外对于病变范围以及侵犯壁外邻近脏器的确切程度并不能做出判断。B超一般难以发现病变本身,但能较早发现肾与输尿管积水,并可排除结石。