色素沉着绒毛结节性滑膜炎

【病因与病理】

是一种原因不明的炎症病变,本病主要累及滑膜、黏液囊及腱鞘。滑膜明显增厚,凹凸不平呈暗红或棕黄色,无光泽。滑膜表面有局限性或弥漫性绒毛增生、集聚成海绵垫状,有的绒毛融合在一起形成结节。结节大小不一,带铁锈斑,质硬,滑膜病变局限于滑膜腔内,亦可穿出关节囊外。滑膜病变可引起邻近关节软骨及软骨下骨质破坏。破坏通常由软骨与骨交界处开始。

【临床表现】

本病多发生于青壮年,男性略多于女性。通常为单一关节受累,好发于下肢关节,尤以膝关节为多见。发病缓慢,病程较长,间歇发作。关节周围可触及局限性肿块。关节抽出液呈巧克力色,系因出血或血性浆液性积液所致,对诊断有重要意义。

【影像学表现】 X线及CT表现:

1.膝关节最易受累,其次为踝、髋、肘、肩、足跗间及腕关节。

2.早期显示关节周围软组织肿胀及关节积液征。

3.关节软骨受破坏时,出现关节间隙变窄。

4.软骨下骨的改变系因滑膜病变直接侵蚀及压迫性骨吸收共同造成的,表现为骨端关节边缘部骨侵蚀破坏伴边界不清的小囊状透亮区

5.通常不伴骨质疏松。

6.CT更有利于显示骨端侵蚀、破坏及突入关节腔内的滑膜结节或肿块。

【鉴别诊断与比较影像学】

单一关节受累,关节内密度较高的软组织肿块伴关节积液及骨端囊状破坏区,都提示有色素沉着绒毛结节性滑膜炎的可能,但需将影像学表现与临床资料相结合做出诊断。需与滑膜肉瘤、血友病关节病、类风湿性关节炎等相鉴别。

1.如果关节内软组织肿块呈单发结节状且有散在钙斑,则滑膜肉瘤的可能性大。

2.血友病性关节病为多关节病变,因继发关节内出血,故关节破坏更广泛,关节面不规则,间隙狭窄,发生于膝关节常见股骨髁间凹加深,出凝血时间皆异常,均可作为鉴别诊断的参考。

3.类风湿性关节炎主要为四肢小关节病变,关节间隙变窄更为明显,伴明显骨质疏松,但无关节内肿块阴影。