【病理】
系以骨骼病变为主或局限于骨的含有大量嗜酸性细胞的肉芽肿。肉眼观察病变呈溶骨性破坏区，肉芽肿质地脆软易碎，病变可穿破骨皮质侵人软组织；镜下以嗜酸性细胞集结最为明显，成熟或幼稚，亦可见大量组织细胞，胞浆丰富，有时呈泡沫状。
【临床表现】
好发于儿童、青年，为组织细胞增生症X中的最轻型，一般无症状，多为单发。发病部位以颅骨最多，股骨次之，再依次为脊柱、颅骨、骨盆等。
【影像学表现】
X线及CT表现：①颅骨：最常累及额骨、顶骨，表现为圆形或类圆形穿凿样骨质破坏，边缘锐利，多发破坏可融合成大片状“地图”样骨缺损。②长骨：常发生于骨干或干骺端，呈中心性溶骨性骨质破坏，长圆形，边缘清楚；骨皮质变薄；可有层状骨膜增生。③椎体：侵犯单个或多个椎体(连续性或跳跃性)，表现为溶骨性破坏，椎体压缩成呈薄板状，其横径及前后径均超出相邻椎体，椎间隙正常，可出现椎旁局限性软组织肿胀。修复期，椎体密度增高，少数可完全或接近正常大小和形态。