尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma)

又称尤因瘤(Ewing’s tumor)

【病理】

本病为累及骨髓的恶性圆形细胞肿瘤的一种,肿瘤位于髓腔,瘤组织富有细胞和血管,质地柔软。瘤内可出血、坏死形成囊腔。肿瘤易沿骨皮质内哈弗管浸润扩散,侵犯骨膜可形成层状或“圆葱皮样”骨膜反应或放射状骨针。软组织肿块常大于骨质破坏的范围。

【临床表现】

本病90%以上发生于30岁以内,半数以上发生于四肢长骨,扁骨中以髂骨和肋骨多见。全身症状常有类似骨感染表现,局部症状以疼痛为主。局部肿块有时早于骨骼改变出现。早期可发生骨骼、肺和其他脏器转移。本病对放射线极为敏感

【影像学表现】 X线及CT表现:

1.溶骨性破坏区 典型表现为骨干中央性、侵蚀性、虫蚀样改变;也可表现为大片或“地图样”溶骨性破坏。

2.骨膜反应 约50%的患者出现,呈层状或“圆葱皮样”。肿瘤突破骨膜后还可形成Codman三角(骨膜三角)。

3.骨质硬化 单纯硬化性改变少见。

4.骨外形改变 本病常引起骨的膨胀性改变,为持续性骨膜反应所致。

5.软组织肿块 多见,有时软组织肿块大于骨质破坏范围或主要表现为软组织肿块。