在小儿原发性肝脏恶性肿瘤中，最常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于3岁前小儿，多见于男孩，较女孩约多1.5倍。发生肝细胞癌的高峰年龄是4岁及12～15岁，也多见于男孩，较女孩多1.3倍。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报告，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于挛生儿中。小儿肝细胞癌与成人不同，罕有合并肝硬变者。而另一方面，继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬变发生肝恶性瘤的病例增多。此外，先天性再生障碍性贫血（Fanconi′sanemia）应用雄激素治疗者有发生肝肿瘤的报告。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右，发生肝细胞癌的危险可达40%.