1.肉眼所见：肿瘤致密而柔软，与骨巨细胞瘤很相似或相同，与周围骨的界限清楚，钙化区似粗糙的湿木屑，颜色从灰到浅红到棕色，有小的黄白色白垩样区域，有时有纤维样或软骨样外观的白色区域，有时可见到出血和囊腔，可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部，延及干骺端时，可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨，骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨，使关节软骨薄而受压。在罕见病例中，软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。
2.镜下所见：软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞，球形或多面体，细胞质边界清楚，似嵌合体碎片，细胞核圆，着色良好，常有明显的核仁，可有轻度的多形性，还有一些多核巨细胞（仅有几个核）和极少的有丝分裂像。
在细胞之间有稀少的纤维网和基质，有小的钙化灶，钙盐有时为细粒末，包绕细胞内物质和细胞，形成细小的细胞周围网，这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现，但不常见。
软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞，其存在和数目不定，多是巨噬细胞，与很多骨病变一样，是对出血、钙化和骨化的反应。