治疗的目的是纠正高皮质醇血症,去除造成皮质醇增多的病因。
1.经蝶窦手术
选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗,治愈率可达80%,术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素,手术不理想或术后复发的,可再次手术,或加用垂体外照射放疗,或肾上腺手术。
2.肾上腺手术
肾上腺腺瘤摘除后可治愈,术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能低减;肾上腺皮质癌无远处转移者效果良好,但临床所见病例大都已有转移,手术难以治愈。库欣病曾采取双侧肾上腺全切除手术,虽可消除高皮质醇血症,术后需终身补充皮质激素,应激状态易出现肾上腺危象,以及术后反馈性垂体增大等问题,需要注意。
3.垂体放疗
对库欣病有一定的效果,尤其对病情较轻的病例,病情重的效果不理想。放疗起效慢,目前一般作为垂体术后病情缓解不全时的补充治疗。
4.异位ACTH综合征
手术切除分泌ACTH的肿瘤是根治性治疗,库欣综合征的表现2个月内缓解。肿瘤已转移的术后加用局部放疗、化疗、肾上腺手术及加用抑制皮质醇合成的药物,可减轻高皮质醇血症,延长寿命。
5.药物治疗库欣综合征
不论何种病因,目前作为手术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情的辅助治疗。作用于下丘脑的有赛庚啶,作用于肾上腺使皮质醇合成减少的有氨鲁米特(氨基导眠能)、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。