周期性麻痹的临床特征

  周期性麻痹(periodi cparalysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作大都伴有血清钾含量的改变。根据发作时血清钾的水平可分三种类型:低钾型、高钾型和正常血钾型。国内以低钾型周期性麻痹最常见,下面将重点介绍。

  【诊断】

  1.临床表现

  (1)发病年龄:多在青少年发病,男多于女。

  (2)起病形式:发作性疾病,通常在夜间或晨起发作,一般持续6~48小时,偶可达1周。

  (3)症状、体征:发作时四肢肌肉无力呈弛缓性瘫,双侧基本对称,近端较重,呼吸肌及颅神经所支配肌群和括约肌一般不受累。发作时腱反射减低或消失与肌无力程度是一致的。严重病例也可出现呼吸麻痹、心律失常甚至造成死亡。发作间期一切正常。

  (4)诱因:感染、创伤、过度劳累、受凉、过度饱餐等。

  2.辅助检查

  (1)血清钾测定:<3.5mmol/L。

  (2)心电图:呈低钾性改变,可出现U波、P-R问期、Q-T间期延长和S-T段下降。

  (3)肌电图和神经传导速度测定

  1)发作间期:感觉传导速度和运动传导速度正常。

  2)发作期:感觉传导速度正常,cAMP波幅降低,而且与无力程度一致;肌电图可见动作电位的波幅随瘫痪的加重逐渐降低,甚至消失,随肌力的恢复而达到正常。

  (4)诱发试验:1小时内静滴葡萄糖100g,皮下注射胰岛素20U,1小时内可出现症状、体征。

  【鉴别诊断】

  1.各种原因继发的低钾性麻痹:如甲亢是最常见的,故均应查甲功。其次是原发性醛固酮增多症、长期腹泻、应用利尿剂或激素等都可导致血清钾下降,追问病史和进行相关检查有助明确诊断。

  2.格林-巴利综合征:表现四肢近端肌力减退,伴四肢末梢型感觉障碍,脑脊液蛋白-细胞分离,血清钾正常。肌电图检查有助于鉴别。

  3.癔病性瘫痪:患者起病常有精神刺激因素,临床症状表现多样,暗示治疗有效,血清钾正常。

  4.肌红蛋白尿:也可表现为发作性的急性下运动神经元瘫痪,在几天内恢复,但伴有明显的全身肌肉酸痛,尿呈特殊的棕红色。

  【治疗】

  1.低钾型周期性麻痹

  (1)避免各种诱因:如过度劳累、过度饱餐、寒冷及精神刺激。

  (2)10%氯化钾口服,首次30~50ml,如1~2小时后无好转可继续口服,每日不超过100ml,症状恢复后30ml/天,持续数周。

  (3)一般不采用静脉补钾,病情严重者可用10%氯化钾15ml加至生理盐水或林格氏液500ml中静滴,1小时不超过1g,以免影响心脏功能。禁用葡萄糖。

  (4)预防:避免诱因,亦可口服乙酰唑胺250mg,2次/d或安体舒通20mg,3次/d,减少发作次数。

  2.高钾型周期性麻痹

  较少见,发病多在10岁左右,男女相同。过度劳累、受凉、饮酒、钾盐摄入过多、剧烈运动常可诱发。大多白天发作,持续时间较短,程度较轻。为四肢弛缓性瘫痪,与低钾型相同。但严重病例可累及颈肌和眼外肌。发作持续时间较短,约30~60分钟左右。发作间期一切正常。发作时血清钾高于正常水平,心电图呈高血钾性改变。一般无需治疗,严重者可给予10%葡萄糖酸钙10~20ml静推或10%葡萄糖加胰岛素10~20U缓慢静滴,也可应用速尿排钾。

  3.正常血钾型周期性麻痹

  较少见,多10岁以前发病。常在夜间或清晨醒来发现四肢或部分肌群无力,可有球部肌肉和呼吸受累。发作持续时间较长,一般在10天以上,可达3周。发作时可有轻度感觉障碍,患者通常极度嗜盐,限制食盐或补钾可诱发,发作时血钾水平正常。发作时生理盐水静滴,有助于肢体无力的恢复。