1.闭塞性动脉粥样硬化：常于50岁以后发病，有动脉粥样硬化的其它临床表现和危险因素等。本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，占肾性高血压的5％。
2.肾动脉纤维性肌性发育不良：亦见于年轻女性，但无多发性大动脉炎的表现，肾动脉病变位于远端2/3处伴分支狭窄，可与大动脉炎的开口、近端处病变相区别。
3.血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：主要累及中、小动脉，好发于下肢。见于年轻男性，有吸烟史，表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎的鉴别一般不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。
4.先天性主动脉缩窄：多见男性，主动脉呈孤立性节段性缩窄，多位于主动脉弓及其上下，少数很少累及头臂干、颈动脉、锁骨下动脉和肾动脉等主要分支，血管杂音部位较高，位于心前区和肩背部，腹部听不到，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处形成局限性狭窄。
5.结节性多动脉炎：有发热、血沉快及脉管炎表现，但主要发生在内脏小动脉与大动脉炎表现不同。
6.胸廓出口综合征：以桡动脉搏减弱，可随头颈及上肢活动其搏动有变化，上肢静脉常出现滞留现象及壁丛神经受压引起的神经痛，颈部X线片示颈骨畸型。