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视神经胶质瘤
【病因病理】 视神经胶质瘤起源于神经内的神经胶质，儿童的视神经胶质瘤多为星形细胞瘤，胶质细胞瘤表现为浸润性视神经增粗，呈纺锤形、梨形或圆柱形，位于视神经管两端者可呈哑铃形。本病多为单发，发展缓慢，不引起血行和淋巴管转移，约1／3病人患有神经纤维瘤病。 【临床表现】 由于肿瘤造成视神经增粗，多为早期视力减退和轴性眼球突出。 【影像学表现】 1．X线表现 肿瘤较小时，常无阳性发现，肿瘤较大时，眼眶轻度…... -
视神经脑膜瘤
【病因病理】 本病为起源于蛛网膜成纤维细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶肿瘤。多见于中年女性，本病也可原发于颅内而蔓延至眼眶。由于肿瘤组织沿视神经蔓延，而致其增粗，晚期病例多存在视神经萎缩。肿瘤对视神经影响一般仅为压迫作用。根据其组织学结构可分为：沙粒型、纤维细胞型、上皮型、脉管型及肉瘤型等，后者为病程发展快，恶性度也较高，多见于小儿，可破坏颅骨、眶骨及鼻窦而引起死亡。 【临床表现】 以眼球突…... -
海绵状血管瘤
【病因病理】 海绵状血管瘤是成年人眶内最常见的良性肿瘤，可见于任何年龄，30～50岁女性多见，病变进展缓慢。 海绵状血管瘤病理表现主要由充满血液的窦状间隙所构成，具有完整包膜，常形成局限性肿块，肿瘤纤维间质多少不等，缺乏肌层弹力纤维。由于肿瘤血流缓慢，肿瘤内可见出血、栓塞、囊状变性，含铁血黄素沉着，晚期有纤维化及钙化出现。肿瘤一般不会复发，也不发生恶性变。少数海绵状血管瘤可发生一眶多瘤，多簇拥在肌…... -
泪腺混合瘤
【病因病理】 泪腺混合瘤(mixed tumor of the lacrimal gland)为泪腺肿瘤中最常见的一种肿瘤，占泪腺上皮肿瘤的50％。其中良性占80％，恶性占20％。肿瘤组织起源于泪腺上皮组织的不同发生层(内层和外层)，转化的成分亦有不同，具有多形性，故称为泪腺混合瘤，也称为泪腺多形性腺瘤。泪腺混合瘤瘤体多为圆形或出现分叶状，多有完整包膜，边缘光滑，表面可有结节状突起，瘤内偶见黏液样…... -
颈动脉海绵窦瘘
【病因病理】 本病是由于颈内动脉或颈外动脉分支与海绵窦之间的异常交通而引起的神经一眼科综合征。正常情况下，海绵窦引流眼上静脉和眼下静脉。当动脉与海绵窦交通，动脉血灌注海绵窦，使后者扩大，压力升高，动脉血逆流至眼上、下静脉，眶内静脉回流受阻，引起血管扩张和眶内组织及眼外肌水肿等一系列体征。按病因可分为外伤性、自发性和先天性。 【临床表现】 临床症状和瘘孔在海绵窦的位置、瘘孔大小以及联系静脉的部位有关…... -
眼部异物
【病因病理】 眼部异物是眼外伤中最常见、最严重的一类疾病。眼部异物既可直接损害眼球，又可因异物存留在眼内或眶内造成感染或化学性损伤，甚至发生交感性眼炎。 按异物的种类可分为金属类和非金属类。金属类又分为磁性异物，如铁、铁合金等；非磁性异物如铜、铝、铅、不锈钢等。非金属异物又可分为植物异物，如木质、竹；非植物性异物，如骨片、水泥、玻璃等。 按异物吸收X线的程度分类，可分为不透光、半透光及透光异物三种…... -
动静脉畸形(AVM)
【病因病理】 是胚胎时期脑血管发育的异常，由供血动脉、畸形血管团和引流静脉组成。主要发生在大脑前、中动脉供血区。 【临床表现】 主要为癫痫，头痛，限局性神经功能障碍。 【影像学表现】 由于供血动脉细小，即使是强化扫描，CT也基本上无法显示。畸形血管团的显示取决于其体积的大小，部分较小的畸形血管团强化后才能显示，表现为不规则、不均质强化团块；部分小的畸形血管团即使强化后扫描亦无异常表现。引流静脉由于…... -
海绵状血管瘤
【病因病理】 海绵状血管瘤是血管畸形的一种。肉眼观察为深红色境界清楚的团块。镜下主要由缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦组成。血管之间无正常神经组织，常伴有钙化，含铁血黄素沉着及胶质增生。常发生在脑实质内也可见于脑膜。 【临床表现】 癫痫，多次少量出血引起的发作性头痛，也可以无任何症状。 【影像学表现】 1．CT表现 较复杂，瘤体可以是等密度圆形病灶，也可以是等、高混杂密度灶，也可以是不均质高密度灶…... -
颅裂畸形伴脑膜膨出
【病因病理】 该畸形的确切发生机制尚不十分清楚，胚胎学支持在妊娠的4～6周神经外胚层和中胚层发育障碍，导致神经管闭合不全所致，常伴有脑的发育异常，可合并其他先天性畸形。 脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于由于颅裂畸形导致的颅骨缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔相通；脑膜脑膨出除含有硬膜和蛛网膜外还含有脑组织，严重时尚有部分脑室；仅含有脑组织突出的称为脑膨出。膨出部分的脑组织常常发育异常。该畸形均发…... -
胼胝体发育不良
【病因病理】 胼胝体发育不良发生于胚胎第8周，为胼胝体前驱终板的前联合分离所致。 胼胝体发育不良包括“完全缺如”和“部分缺如”。胼胝体发育不良经常伴第三脑室上移、两侧脑室分离，亦可合并颅脑其他畸形。 【临床表现】 可有癫痫、智力低下等表现。 【影像学表现】 CT可见正常的胼胝体完全或部分不显示；两侧脑室体部分离，平直，正常弧形弯曲消失或呈抱球状，侧脑…... -
Dandy
【病因病理】 先天性第四脑室中、侧孔闭锁综合征又称Dandy—Walker综合征(囊肿、畸形)，亦是后脑先天性发育异常。本病的主要病理改变为小脑蚓部缺如或发育不良，第四脑室囊状扩大和脑积水。第四脑室扩张的程度与蚓部发育不良的程度及脑积水的程度不成比例。后颅凹容积增大，天幕及窦汇抬高，还可伴其他脑部畸形。 【临床表现】 小脑功能异常的症状、运动迟缓、智力低下、癫痫发作、颅内压增高及脑积水…... -
脑裂畸形
【病因病理】 脑裂畸形是神经元移行、早期缺血等原因使局部脑组织生长、分化障碍所致。 该病主要病理学改变为大脑半球有一裂隙，皮层灰质沿裂隙内折，达室管膜下，其表面软脑膜与室管膜融合形成软脑膜一室管膜缝(P-E缝)。常双侧发病，对称，亦可不对称或单侧性，可合并其他畸形，如灰质异位等。 【临床表现】 取决于脑裂畸形的程度，常有癫痫、痉挛性肌张力增高、不能行走或不能言语、智力低下等。 【影像学表现】 根据…...
