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灰质异位
【病因病理】 灰质异位系神经元向外移行的过程中异常终止所致。 异位的灰质大小、部位变化很大，其直径可为1～20mm。可单发或多发，单侧或双侧，结节状、块状或带状，从室管膜下至皮层的任何部位均可发生。可为孤立性或与皮层相延续或呈连续带状围绕侧脑室。也可合并其他畸形。 【临床表现】 主要症状是癫痫发作，严重者可有智力低下、脑性瘫痪等情况。 【影像学表现】 CT上在室管膜下或脑白质区有块状结节影，大小不…... -
蛛网膜囊肿
【病因病理】 蛛网膜囊肿为包裹在蛛网膜与软脑膜之间含脑脊液的空腔，分先天性和继发性两种。先天性者与胚胎发育有关，囊肿与蛛网膜下腔不相通，又称真性蛛网膜囊肿。多见于儿童，好发于侧裂池、大脑半球凸面、鞍上池、枕大池，偶可发生于脑室内。继发性者多由创伤、炎性病变等引起的蛛网膜粘连所致，多数情况下囊腔与蛛网膜下腔之间有狭窄的通道相通，又称为假性蛛网膜囊肿。继发性蛛网膜囊肿可发生于任何年龄，以中青年多见，好…... -
结节性硬化
【病因病理】 本病是一种常染色体显性遗传性疾病，有家族性，又可散发。多见于儿童，无性别差异。病理特征为发生于多个器官的错构瘤或结节，如皮肤、脑、肾、心、脾、骨、肺、胃肠系统等。脑部的病理特征为：室管膜下胶质结节、皮质胶质结节、白质内异位细胞团及灶性脱髓鞘。病变以大脑最常见，亦可累及小脑和脑干。结节多发，大小不等，质地较硬，绝大多数有钙化。有些室管膜下结节可转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 【临床表…... -
颅面血管瘤病
【病因病理】 颅面血管瘤病即Sturge-Weber(斯-威)综合征，系先天性神经皮肤血管发育异常，既是家族遗传性疾病，又可为散发性病变。 本病的主要病理改变为一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，以眼支分布区最明显，伴同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，以静脉为主。病侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化，以顶枕叶最多见，其他区亦可发生。 【临床表现】 面部三叉神经分布区…... -
神经纤维瘤病
【病因病理】 神经纤维瘤病为神经外胚层和中胚层的常染色体显性遗传性疾病。男性多见。病理特点为神经外胚层结构的过度增生和肿瘤形成及中胚层组织的发育异常，颅神经或(和)周围神经的多发性神经纤维瘤，可伴多发性脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤等。亦可见颅骨及脊柱的先天性发育异常。如颅底和眶窝骨质缺损及颅内板增厚等。双侧脑室内脉络丛广泛钙化亦是常见的改变。 【临床表现】 主要表现为皮肤咖啡牛奶…... -
星形细胞瘤
【病因病理】 星形细胞瘤多发生于20～40岁年龄组，Ⅱ级星形细胞瘤病程较长，多发生于青年和儿童，Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤发病较急，多见于中年以上年龄。成人星形细胞瘤多发生于幕上，儿童则多发生于幕下。 【临床表现】 头痛、眼胀、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，或癫痫发作等。老年患者可表现为轻偏瘫，容易与中风混淆。 【影像学表现】 1、Ⅱ级星形细胞瘤在CT图像上多表现为均质的低密度灶或略高密度，边界清，占位征…... -
多形性胶质母细胞瘤
多发生于额、颞与顶叶，可见较大的混杂密度肿块，实性部分呈高密度，约有1／2以上的病例有囊变，增强时有明显的均一强化及“花环样”环状强化，此为多形性胶质母细胞瘤的特征性CT表现。少数可见瘤体内高密度出血灶，有的可见液平面。病灶周围有脑水肿，以白质区明显。病变侧脑室受压变窄甚至闭塞，中线结构向对侧移位，对侧脑室可有代偿性扩大。少数可见种植转移。... -
少枝胶质细胞瘤
【病因病理】 少枝胶质细胞瘤多发于幕上大脑半球，主要位于额叶，其次为顶叶和颞极。肿瘤成灰红色，质软，瘤内常常有不同程度的钙化，可伴有出血和囊变。 【临床表现】 以长时间局灶性癫痫为首发症状，其他症状和体征则与肿瘤生长部位有关。病程较长，从出现症状到颅内压增高约3～5年。 【影像学表现】 CT平扫瘤体主要表现为低、等密度圆形或椭圆形肿块影，轮廓不规则，周围可无水肿或轻度水肿。将近70％的肿瘤有特征性…... -
室管膜瘤
【病因病理】 起源于室管膜，多发于第四脑室，少数肿瘤可发生在脑实质内，并以顶枕叶多见。主要发生在小儿和青少年，成人较少见，老年人罕见。发病高峰6～15岁。 【临床表现】 小脑病变及颅内压增高症状和体征。 【影像学表现】 CT表现等密度肿块，边界清，可呈分叶状，瘤内常有散在点状钙化及多发低密度囊变。绝大多数肿瘤位于脑室内，因此一般不伴有瘤周水肿。位于第四脑室的室管膜瘤由于边缘不规整，瘤周可见一些脑脊…... -
髓母细胞瘤
【病因病理】 髓母细胞瘤起源于小脑蚓部后髓帆，常突人、压迫或阻塞第四脑室，引起梗阻性脑积水。 【临床表现】 小脑病变及颅内压增高症状和体征。 【影像学表现】 髓母细胞瘤表现为后颅凹中部均匀一致的类圆形略高密度影，少数为等密度，边缘较清楚，呈均匀性强化，周围有低密度水肿带，很少有出血、囊变及钙化。第四脑室可受压变形(或消失)、前移，第三脑室及两侧脑室扩大。 【鉴别诊断】 常需与室管膜瘤相鉴别，两者要…... -
成血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)
【病因病理】 成血管母细胞瘤绝大多数发生在后颅凹，中年男性多见，可能来源于中胚层的胚胎残余组织。 【临床表现】 与其他小脑肿瘤的症状和体征一样，无特异性症状和体征。 【影像学表现】 1．血管造影特点 典型表现为一簇细小动脉与毛细血管充盈的均匀阴影混成一团，与一血管环相连，形成“戒指”状，小脑后下动脉向外、下移位。 2．CT特征性表现 成血管母细胞瘤绝大多数为囊性，位于小脑半…... -
脑膜瘤
【病因病理】 脑膜瘤起源于脑膜细胞，最好发于脑表面富有蛛网膜颗粒的部位。大部分位于幕上(约85％)，以大脑凸面和矢状窦旁多见。脑膜瘤质地坚硬，血供丰富，脑膜动脉和(或)脑内动脉供血，包膜完整。 【临床表现】 起病慢，病程长，初期无明显症状。以后逐渐出现颅内压增高的症状和定位体征。 【影像学表现】 1．血管造影表现脑膜瘤的血供特点是多由颈内外动脉分支供血，称之为双重供血，以颈外动脉分支供血为主。肿瘤…...
