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肾缺如
【病因病理】 肾缺如为先天性无肾脏。临床所见均是单侧肾缺如，两侧肾缺如少见，生后不能存活。尿路造影发现率约为0.2％。对侧正常肾多发生代偿性增生、肥大。 胚胎发育过程中，若输尿管芽未发生；输尿管芽虽发生，甚至增长，但未同生肾组织相遇；缺乏生肾组织或中肾管未发育，均可导致肾缺如畸形。肾缺如常伴有其他泌尿生殖系统先天性异常，如肾缺如侧输尿管不发育等。 【临床表现】 一侧肾缺如一般无任何临床表现。多因对…... -
异位肾
【病因病理】 异位肾系指一侧或两侧肾脏因先天性因素不居于正常的解剖部位。异位肾位于同侧某一部位为本侧异位肾或单纯性异位肾。移位于对侧者，称为横过异位肾或交叉异位肾。 单纯性异位肾为胚胎发育过程中肾脏上升失常，向上或向下移位，不超过中线。肾脏未上升或上升程度不够，称为低异位肾。常伴有旋转异常，少数尚伴有生殖系异常，或对侧肾缺如等畸形。当肾脏上升位置过高，位于膈下或穿过膈肌达膈上时为高异位肾。前者为膈…... -
肾发育不全
【病因病理】 肾发育不全又称小肾或侏儒肾。系肾实质总量减少，但组织学结构正常。肾单位、锥体和肾叶的数量较正常少；肾盏少而小。常为单侧发病，两侧罕见。生肾组织对输尿管芽的刺激缺乏足够的反应、输尿管原基发育缺陷或肾血供不足可能是造成肾发育不全的原因。 【临床表现】 单侧肾发育不全常无临床表现，部分患者为偶然发现。发育不全肾脏易引发感染，并出现肾盂肾炎等征象。患侧腰部可持续性疼痛、高血压、尿结石等。有时…... -
肾盂输尿管重复畸形
【病因病理】 本病原因可能与胚胎发育过程中出现两个独立的输尿管芽有关。根据重复的程度可分为具有两个独立肾盂和输尿管的完全性重复畸形和两个输尿管在下行至某处会合并开口于膀胱的不完全性重复畸形。以后者多见。具有重复肾盂的肾脏，即为重复肾，两部分多融合为单一肾体，下段肾体多大于上段肾体。重复肾常伴有旋转异常或其他畸形。完全性重复畸形的二条输尿管在膀胱开口部位一般表现为下肾盂输尿管在膀胱的开口部位正常；上…... -
马蹄肾
【病因病理】 马蹄肾是一种肾融合畸形，其特点为两肾下极或上极相融合，输尿管仍位于脊柱两侧，融合的机制不明，胚胎早期两肾原基在胚胎体尾部较为靠近，可能由于两脐动脉挤压或其他原因最终导致肾脏融合。 融合部位多为下极。融合部位称为峡部，多为肾实质，个别两侧下极肾盏在峡部相通。有的峡部仅为纤维组织构成索带。由于融合肾脏的上升和旋转均发生障碍，因此肾脏位置较低，肾轴向内下倾斜，两肾呈倒八字形排列于中线两侧。…... -
肾单纯性囊肿
【病因病理】 肾单纯性囊肿起病可能为肾小管阻塞和局部血管阻塞造成缺氧，并最终导致囊肿发生。本病多见于成年人和老年人，男女患病机会相仿。病灶一般位于肾皮质内，有向外生长的倾向。囊肿与肾盂肾盏不相通。囊壁由纤维组织构成，内衬柱状或扁平上皮细胞。囊内容物以浆液为主。囊肿大小不等，可单发也可多发，可一侧也可双侧发病。 【临床表现】 多数无症状，常因为其他疾病作CT、超声或尿路造影时偶然发现。囊肿自发破裂时…... -
多囊肾
多囊肾也叫肾脏多囊病，可分为小儿型和成人型两种，小儿型又可分为婴儿型和儿童型两种。但成人型肾脏多囊病也可见于婴儿和儿童。 1．小儿型多囊肾 【病因病理】 一般认为本病是输尿管芽间质部增生造成集合小管呈囊状或柱状扩张所致。为一种常染色体隐性遗传性疾病。见于新生婴儿和儿童，双侧肾脏均受累，肝脏或其他内脏可同时发生囊肿。肾脏病变广泛而严重、较早死于肾功能衰竭者，属于婴儿型多囊t肾范畴；肾脏受累较轻、肝脏…... -
肾血管平滑肌脂肪瘤
【病因病理】 血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤、肌脂肪瘤或血管肌瘤。由血管、平滑肌和脂肪组织所构成。40％～80％患者伴有结节性硬化。病灶可位于肾皮质或肾髓质，少数为双侧受累，或有多发病灶。病变大小不一，小者直径仅2～3cm；大者可达20cm。一般为圆形或卵圆形，较大时可突出肾包膜。切面呈灰至黄色，取决于肌肉和脂肪含量的多少。一般呈膨胀性缓慢生长。不侵蚀肾盏和肾盂。由于肿瘤富有血管，故可有出血，也可见坏…... -
肾腺瘤
【病因病理】 肾腺瘤为良性肿瘤，病灶一般较小，多在尸解时偶被发现，可单发也可多发，病灶常位于靠近肾包膜的肾皮质。生长缓慢，病灶被较厚的结缔组织所包绕。组织学上可分为乳头状型、管状型和腺泡型三种。同一肿瘤可含有两种以上的组织学成分。大多数腺瘤为乳头状结构型。腺泡型腺瘤的组成细胞具有丰富的透明胞浆和小而深染的胞核，常不能与透明细胞癌区分。此型腺瘤可能实际上为低度恶性的腺癌，或为腺癌的前身。有的病理学家…... -
肾癌
【病因病理】 肾癌即肾细胞癌，为肾脏最常见的恶性肿瘤、约占肾脏恶性肿瘤的80％。发病年龄多在40岁以上。儿童与青少年较少见。男性约为女性的3倍。 肾癌常为实质性不规则肿块，肿瘤大小不等。但多数肿瘤较大，常突出肾表面。多呈黄灰色或灰白色，与周围正常肾组织界限清楚或不清。病灶内常有出血和坏死区。约5％的肾癌出现多发性囊变区。多数肾癌都富有血管，组织切片上常显示静脉受侵。显微镜下肾癌可分为透明细胞癌和颗…... -
肾盂癌
【病因病理】 肾盂癌系指发生于肾盂和肾盏上皮细胞的癌肿。约占全部肾脏恶性肿瘤的8％。病理上，肾盂癌可分为三种细胞类型：移行细胞癌、鳞状细胞癌和腺癌，其中以移行细胞癌最为多见，约占80％，移行细胞癌通常为多发性，往往可同时累及同侧输尿管和膀胱，后二者可与肾脏同时受侵犯，也可先于或后于肾脏发病。乳头型移行细胞癌多为低度恶性，浸润缓慢，转移也晚。非乳头型移行细胞癌呈扁平状，属高度恶性并呈浸润性生长。它们…... -
肾母细胞瘤
【病因病理】 肾母细胞瘤又称Wilm’s瘤。它约占整个肾脏恶性肿瘤的6％。为儿童期最常见的恶性肿瘤之一。约68％见于1～5岁儿童，偶见于成人。病灶可发生于肾脏任何部位，呈圆形、椭圆形或分叶状，质地可硬可软，可有包膜。切面多呈淡灰色，可有纤维组织分隔成小叶。肿瘤可出现变性、液化坏死或出血。肿瘤常转移至局部淋巴结，以及肺、肝、脑或骨骼。细胞核呈椭圆或梭形，染色较深，呈平行或旋涡状排列，可分…...
