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生物化学

糖原的合成

糖原的合成由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤：(一)(二)(三)1-磷酸葡萄糖+UTPUDPG+PPi(焦磷酸)糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α-1，4-多聚葡萄糖作为引物(primer)，在其非还原性末端与UDPG反应，UDPG上的葡萄糖基C1与糖原…
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糖原合成的抑制

激素的调节体内肾上腺素和胰高血糖素可通过cAMP连锁酶促反应逐级放大，构成一个调节糖原合成与分解的控制系统。当机体受到某些因素影响，如血糖浓度下降和剧烈活动时，促进肾上腺素和胰高血糖素分泌增加，这两种激素与肝或肌肉等组织细胞膜受体结合，由G蛋白介导活化腺苷酸环化酶，使cAMP生成增加，cAMP又使cAMP依赖蛋白激酶(cAMp dependent protein kinase)活化，活化的蛋白激酶…
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肝胆固醇的来源及释放途径

肝胆固醇的来源及释放途径胆固醇是体内最丰富的固醇类化合物，它既作为细胞生物膜的构成成分，又是类固醇类激素、胆汁酸及维生素D的前体物质。因此对于大多数组织来说，保证胆固醇的供给，维持其代谢平衡是十分重要的。胆固醇广泛存在于全身各组织中，其中约1/4分布在脑及神经组织中，占脑组织总重量的2%左右。肝、肾及肠等内脏以及皮肤、脂肪组织亦含较多的胆固醇，每100g组织中约含200至500mg，以肝为最多，而…
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鞘磷脂的代谢

鞘磷脂的代谢鞘脂类(sphingolipid)，组成特点是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine)，其基本结构是：按照取代基团X的不同可分为两种X为磷酸胆碱称为鞘磷脂(sphingmyelin)X为糖基称为鞘糖脂(glycosphingolipid)(一)鞘磷脂的合成体内的组织均可合成鞘磷脂，以脑组织最为活跃，是构成神经组织膜的主要成分，合成在细胞内质网上进行。以脂酰CoA和丝氨酸为原料，消耗…
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胆固醇合成的调节

胆固醇合成的调节胆固醇合成的过程中HMGCoA还原酶为限速酶，因此各种因素通过对该酶的影响可以达到调节胆固醇合成的作用。1.激素的调节HMGCoA还原酶在胞液中经蛋白激酶催化发生磷酸化丧失活性，而在磷蛋白磷酸酶作用下又可以脱去磷酸恢复酶活性，胰高血糖素等通过第二信使cAMP影响蛋白激酶，加速HMGCoA还原酶磷酸化失活，从而抑制此酶，减少胆固醇合成。胰岛素能促进酶的脱磷酸作用，使酶活性增加，则有利…
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胆固醇的转化

胆固醇的转化胆固醇在体内不被彻底氧化分解为CO2和H2O，而经氧化和还原转变为其它含环戊烷多氢菲母核的化合物。其中大部分进一步参与体内代谢，或排出体外。胆固醇在体内可作为细胞膜的重要成分。此外，它还可以转变为多种具有重要生理作用的物质，在肾上腺皮质可以转变成肾上腺皮质激素;在性腺可以转变为性激素，如雄激素、雌激素和孕激素(progestogen);在皮肤，胆固醇可被氧化为7-脱氢胆固醇，后者经常紫…
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生物氧化的基本概念

生物氧化的基本概念机体内进行的脱氢，加氧等氧化反应总称为生物氧化，按照生理意义不同可分为两大类，一类主要是将代谢物或药物和毒物等通过氧化反应进行生物转化，这类反应不伴有ATP的生成;另一类是糖、脂肪和蛋白质等营养物质通过氧化反应进行分解，生成H2O和CO2，同时伴有ATP生物能的生成，这类反应进行过程中细胞要摄取O2，释放CO2故又形象地称之为细胞呼吸(cellular respiration)。…
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糖异生(三)

三、糖异生的调节糖异生的限速酶主要有以下4个酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶和葡萄糖磷酸酶。(一)激素对糖异生的调节激素调节糖异生作用对维持机体的恒稳状态十分重要，激素对糖异生调节实质是调节糖异生和糖酵解这两个途径的调节酶以及控制供应肝脏的脂肪酸，更大量的脂肪酸的获得使肝脏氧化更多的脂肪酸，也就促进葡萄糖合成，胰高血糖素促进脂肪组织分解脂肪，增加血浆脂肪酸，所以促进糖异生;而…
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糖原代谢的别构调节

糖原代谢的别构调节图4-18　糖原合成和分解的调节6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同时，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶抑制剂，高浓度AMP可激活无活性的糖原磷酸化酶b使之产生活性，加速糖原分解。Ca2+可激活磷酸化酶激酶进而激活磷酸化酶，促进糖原分解(图4-18)。图4-19　糖原合成的抑制
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糖异生(二)

(二)由己糖激酶和磷酸果糖激酶催化的两个反应的逆行过程由两个特异的磷酸酶水解己糖磷酸酯键完成，催化G-6-P水解生成葡萄糖的酶为葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase);催化1，6-二磷酸果糖水解生成F-6-P的酶是果糖二磷酸酶(fructose diphosphatase)。除上述几步反应以外，糖异生反应就是糖酵解途径的逆反应过程。因此，糖异生可总结为：2丙酮酸+4ATP…
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糖异生(一)

非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生(gluconeogenesis)。非糖物质主要有生糖氨基酸(甘、丙、苏、丝、天冬、谷、半胱、脯、精、组等)、有机酸(乳酸、丙酮酸及三羧酸循环中各种羧酸等)和甘油等。不同物质转变为糖的速度不同。进行糖异生的器官，首推肝脏，长期饥饿和酸中毒时肾脏中的糖异生作用大大加强，相当于同重量的肝组织的作用。一、糖异生的途径糖异生的途径基本上是糖酵解或糖有氧氧化的逆过程…
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脂肪酸的特殊氧化形式

脂肪酸的特殊氧化形式1.丙酸的氧化：人体内和膳食中含极少量的奇数碳原子脂肪酸，经过β-氧化除生成乙酰CoA外还生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如异亮氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的分解代谢过程中有丙酰CoA生成，胆汁酸生成过程中亦产生丙酰CoA。丙酰CoA经过羧化反应和分子内重排，可转变生成琥珀酰CoA，可进一步氧化分解，也可经草酰乙酸异生成糖，反应过程见下图。甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′-脱氧腺苷B…
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脂肪酸的β-氧化过程

脂肪酸的β-氧化过程此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。1.脂肪酸的活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯：脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水;分子中有高能键、性质活泼;是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。脂酰CoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线…
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脂肪酸β-氧化的生理意义

脂肪酸β-氧化的生理意义脂肪酸β-氧化是体内脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量，以十八个碳原子的饱和脂肪酸硬脂酸为例，其β-氧化的总反应为：CH3(CH2)15COSCoA+8NAD++*CoASH+8H2O——→9CH3COSCoA+8FADH2+8NADH+8H+8分子FADH2提供8×2=16分子ATP，8分子NADH+H+提供8×3=24分子ATP，9分子乙酰…
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磷脂代谢(三)

(三)甘油磷脂的分解在生物体内存在一些可以水解甘油磷脂的磷脂酶类，其中主要的有磷脂酶A1、A2、B、C和D，它们特异地作用于磷脂分子内部的各个酯键，形成不同的产物。这一过程也是甘油磷酯的改造加工过程。磷脂酶A1：自然界分布广泛，主要存在于细胞的溶酶体内，此外蛇毒及某些微生物中亦有，可有催化甘油磷脂的第1位酯键断裂，产物为脂肪酸和溶血磷脂2。磷脂酶A2：普遍存在于动物各组织细胞膜及线粒体膜，能使甘油…
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磷脂代谢(二)

(二)甘油磷脂的合成合成全过程可分为三个阶段，即原料来源、活化和甘油磷脂生成。甘油磷脂的合成在细胞质滑面内质网上进行，通过高尔基体加工，最后可被组织生物膜利用或成为脂蛋白分泌出细胞。机体各种组织(除成熟红细胞外)即可以进行磷脂合成。1.原料来源合成甘油磷脂的原料为磷脂酸与取代基团。磷脂酸可由糖和脂转变生成的甘油和脂肪酸生成(详见甘油三酯合成代谢)，但其甘油C2位上的脂肪酸多为必需脂肪酸，需食物供给…
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糖有氧氧化的调节

糖有氧氧化的调节如上所述糖有氧氧化分为两个阶段，第一阶段糖酵解途径的调节在糖酵解部分已探讨过，下面主要讨论第二阶段丙酸酸氧化脱羧生成乙酰CoA并进入三羧酸循环的一系列反应的调节。丙酮酸脱氢酶复合体、柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶复合体是这一过程的限速酶。丙酮酸脱氢酶复合体受别位调控也受化学修饰调控，该酶复合体受它的催化产物ATP、乙酰CoA和NADH有力的抑制，这种别位抑制可被长…
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磷脂代谢(一)

磷脂是一类含有磷酸的脂类，机体中主要含有两大类磷脂，由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂(phosphoglyceride);由神经鞘氨醇构成的磷脂，称为鞘磷脂(sphingolipid)。其结构特点是：具有由磷酸相连的取代基团(含氨碱或醇类)构成的亲水头(hydrophilic head)和由脂肪酸链构成的疏水尾(hydrophobic tail)。在生物膜中磷脂的亲水头位于膜表面，而疏水尾位于膜内侧(…
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糖有氧氧化的生理意义

糖有氧氧化的生理意义1.三羧酸循环是机体获取能量的主要方式。1个分子葡萄糖经无氧酵解仅净生成2个分子ATP，而有氧氧化可净生成38个ATP(如表4?)，其中三羧酸循环生成24个ATP，在一般生理条件下，许多组织细胞皆从糖的有氧氧化获得能量。糖的有氧氧化不但释能效率高，而且逐步释能，并逐步储存于ATP分子中，因此能的利用率也很高。2.三羧酸循环是糖，脂肪和蛋白质三种主要有机物在体内彻底氧化的共同代谢…
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三羰酸循环总结

三羰酸循环总结：乙酰CoA+3NADH++FAD+GDP+Pi+2H2O—→2CO2+3NADH+FADH2+GTP+3H+ +CoASH①CO2的生成，循环中有两次脱羧基反应(反应3和反应4)两次都同时有脱氢作用，但作用的机理不同，由异柠檬酸脱氢酶所催化的β氧化脱羧，辅酶是NAD+，它们先使底物脱氢生成草酰琥珀酸，然后在Mn2+或Mg2+的协同下，脱去羧基，生成α-酮戊二酸。α-酮戊二酸…
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酸戊糖途径

酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)又称已糖单磷酸旁路(hexose monophosphate shut HMS)或磷酸葡萄糖旁路(phosphogluconate shut)。此途径由6-磷酸葡萄糖开始生成具有重要生理功能的NADPH和5-磷酸核糖。全过程中无ATP生成，因此此过程不是机体产能的方式。其主要发生在肝脏、脂肪组织、哺乳期的乳腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和…
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糖异生的调节

糖异生的调节糖异生的限速酶主要有以下4个酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶和葡萄糖磷酸酶。(一)激素对糖异生的调节激素调节糖异生作用对维持机体的恒稳状态十分重要，激素对糖异生调节实质是调节糖异生和糖酵解这两个途径的调节酶以及控制供应肝脏的脂肪酸，更大量的脂肪酸的获得使肝脏氧化更多的脂肪酸，也就促进葡萄糖合成，胰高血糖素促进脂肪组织分解脂肪，增加血浆脂肪酸，所以促进糖异生;而胰岛…
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糖醛酸代谢

糖醛酸代谢糖醛酸代谢(uronic acid metabolism)主要在肝脏和红细胞中进行，它由尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)上联糖原合成途径，经过一系列反应后生成磷酸戊糖而进入磷酸戊糖通路，从而构成糖分解代谢的另一条通路。1-磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷三磷酸(UTP)在尿二磷葡萄糖焦磷酸化酶(UDPG焦磷酸化酶)催化下生成尿二磷葡萄糖(UDPG)，UDPG经尿二磷葡萄糖脱氢酶的作用进一步氧化脱…
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糖异生的生理意义

糖异生的生理意义(一)糖异生作用的主要生理意义　是保证在饥饿情况下，血糖浓度的相对恒定。图4-12 Cori循环血糖的正常浓度为3.89?.11mmol/L，即使禁食数周，血糖浓度仍可保持在3.40mmol/L左右，这对保证某些主要依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要意义，停食一夜(8-10小时)处于安静状态的正常人每日体内葡萄糖利用，脑约125g，肌肉(休息状态)约50g，血细胞等约50g，仅这几…
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