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丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
丙酮酸脱氢酶复合物由丙铜酸脱氢酶、二氢硫辛酸转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶及NAD+、 FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素、硫辛酸三个酶、五个辅助因子组成,其氧化的丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A的反应是糖进入三羧酸循环、彻底氧化成CO2 和水、产生大量ATP的关键。在儿童中发现有多种丙酮酸代谢异常的疾病,其中有些是由于丙酮酸脱氢酶复合物中某些组份先天性缺陷所致。该酶复合物中各种亚基(催化亚基和调节亚基)… -
血浆脂蛋白的分类方法
(一)超速离心法超速离心法是根据各种脂蛋白在一定密度的介质中进行离心时,因漂浮速率不同而进行分离的方法。脂蛋白中有两种比重不同的蛋白质和脂质,蛋白质含量高者,比重大;相反脂类含量高者,比重小。从低到高调整介质密度后超速离心,可依次将不同密度的脂蛋白分开。通常可将血浆脂蛋白分为乳糜微粒(chylomicron,CM)、极低密度脂蛋白(verylowdensitylipoprotein,VLDL)、低… -
磷酸戊糖途径反应过程
磷酸戊糖途径反应过程磷酸戊糖途径在细胞液中进行,全过程分为不可逆的氧化阶段和可逆的非氧化阶段。在氧化阶段,3个分子6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶等催化下经氧化脱羧生成6个分子NADPH+H+,3个分子CO2和 3个分子5-磷酸核酮糖;在非氧化阶段,5-磷酸核酮糖在转酮基酶(TPP为辅酶)和转硫基酶催化下使部分碳链进行相互转换,经三碳、四碳、七碳和磷酸酯等,最终生成2分… -
载脂蛋白基因结构特点
人血浆中载脂蛋白的结构及功能,经过近十年的深入研究,已了解得较为清楚。大部分载脂蛋白的基因和cDNA都已得到分离和确定,其核苷酸顺序也进行了测定。除ApoAⅣ,B、(a)外,它们的共同特点是含有三个内含子(intron)和四个外显子(exon),其内含子插入外显子的位置大致相同,基本上按照生理功能的不同,将其加以分隔。第一个内含子把5′-末端的非翻译区和翻译区分开;第二个内含子把信号肽编码(sin… -
血液中糖主要是葡萄糖
血糖是指血液中糖,由于正常人血液中糖主要是葡萄糖,且测定血糖的方法也主要是检测葡萄糖,所以一般认为,血糖是指血液中的葡萄糖。正常人空腹血糖浓度为4.4~6.7mmol/L(80~120mg/100ml),它是糖在体内的运输形式。全身各组织都从血液中摄取葡萄糖以氧化供能,特别是脑、肾、红细胞、视网膜等组织合成糖原能力极低,几乎没有糖原贮存,必须不断由血液供应葡萄糖。当血糖下降到一定程度时,就会严重妨… -
血清总胆固醇测定方法
血清总胆固醇测定方法分为化学法和酶法两大类。⒈化学法化学法一般包括:①抽提;②皂化;③毛地黄皂苷沉淀纯化;④显色比色四个阶段。代表性的方法有Sperry-Webb法,包括①到④步骤操作过程,常规操作中多省去了②、③。或者用省去②、③步骤的Zak-Henly法及省去③步骤的 Abell-Kendall法,现将此法作为标准参考方法予以利用。⒉酶法测定CE在胆固醇酯酶(cholesterolestera…